Liver and kidney transplantation as treatments for type 1 primary hyperoxaluria

Tip 1 primer hiperoksalüri tedavisinde karaciğer ve böbrek nakli

Abstract

Aim: Type 1 primary hyperoxaluria is an autosomal, recessive metabolic disease triggering calcium oxalate accumulation in tissues. The liver lacks the peroxisomal enzyme alanine-glyoxylate aminotransferase. Clinically, patients develop kidney stones, urinary tract infections, and progressive renal failure. We evaluated liver and kidney transplantation to performed for type 1 primary hyperoxaluria in our study.

Patients And Methods: In this study, we retrospectively evaluated 7 patients with type 1 primary hyperoxaluria who underwent liver and kidney transplantation. Two main groups were established; Sequential and simultaneous liver and kidney transplantation group. Mortality rates were compared between these two groups.

Results: Sequential liver and kidney transplantation were performed in 5 ( 71.4 % ) patients and simultaneous liver and kidney transplantation was performed in 2 ( 28.6 % ) patients. All patients died in simultaneous liver and kidney transplantation group.

Conclusions: Sequential liver and kidney transplantation group mortality rates were lower, therefore, treatment for type 1 primary hyperoxaluria more preferable.

ÖZET

Amaç: Tip 1 primer hiperoksalüri dokularda kalsiyum oksalat birikimine neden olan otozomal resesif kalıtılan metabolik bir hastalıktır. Karaciğer de peroksizomal bir enzim olan alanin-gliyoksilat amino transferaz eksiktir. Klinik olarak  böbrek taşları, üriner sistem enfeksiyonları ve ilerleyici böbrek yetmezliği ortaya çıkar. Bu çalışma ile Tip 1 primer hiperoksalüri tedavisi için yapılan karaciğer ve böbrek nakilleri değerlendirilmiştir.

Materyal ve Metod : Bu çalışmada tip 1 primer hiperoksalüri tanısı ile karaciğer ve böbrek nakli yapılan 7 hasta retrospektif olarak değerlendirdik. İki ana grup kuruldu; bunlar ardışık ve eşzamanlı karaciğer ve böbrek nakli yapılan gruplar idi. Bu iki grup arasında mortalite oranları karşılaştırıldı.

Bulgular: Beş (% 71.4) hastaya ardışık karaciğer ve böbrek nakli, 2 (% 28.6) hastaya eşzamanlı karaciğer ve böbrek nakli yapıldı. Eş zamanlı karaciğer ve böbrek nakli yapılan gruptaki tüm hastalar öldü.

Sonuç: Ardışık karaciğer ve böbrek nakli grubunun mortalite oranları düşüktü, bu nedenle tip 1 primer hiperoksalüri tedavisinde daha fazla tercih edildi.